重癥肌無(wú)力在神經(jīng)病學(xué)里面有著特殊的地位。由于肌肉和神經(jīng)肌肉接頭疾病發(fā)病率比較低，偏偏還挺復(fù)雜，屬于神經(jīng)科里面陌生的少數(shù)族群，在臨床、教學(xué)、考試、科研中往往得不到足夠的重視。而MG作為其中相對(duì)常見，又比較單純的優(yōu)等生，屬于里面受寵愛的幸運(yùn)兒了。如果有且只有一道臨床思辨題，考官選的神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病這一章節(jié)的病例，估計(jì)至少會(huì)有60-70%的可能是重癥肌無(wú)力，別的肌肉疾病頂多在鑒別診斷里面問問也就罷了。

　　下面我們數(shù)數(shù)這些重癥肌無(wú)力抗體，給他們分分型。首先仍然是AChR，多年的江湖地位不是蓋的；其二是MUSK（muscle specific kinase）抗體；再者是LRP4（lipoprotein-related protein 4）。

　　AchR抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力作為江湖一大幫派，臨床特征一直牢牢占據(jù)了教科書的主要地位，往往自眼外肌開始，從上向下發(fā)展，說明受累早且重，越往下顏色越淺，說明受累晚且輕。

　　MUSK抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力：女性優(yōu)勢(shì)尤為明顯（女權(quán)主義），往往和胸腺無(wú)關(guān)，雖然也有約1/3患者以眼外肌癥狀起病，但更多的以球部肌肉（其實(shí)就是延髓支配的，誰(shuí)讓英文老用bulbar這個(gè)怪怪的詞呢）無(wú)力為首先癥狀。

　　LRP4這是新貴，也是女性常見, 往往以眼外肌無(wú)力或輕度的全身型重癥肌無(wú)力起病，很少出現(xiàn)呼吸肌受累。有一個(gè)小亞組，可以合并MUSK抗體陽(yáng)性，可以有呼吸肌無(wú)力。多數(shù)患者胸腺正常或萎縮，但也有些報(bào)道說發(fā)現(xiàn)胸腺增生。由于尚無(wú)廣泛應(yīng)用的商品化檢驗(yàn)試劑，目前報(bào)道甚少，估計(jì)隨著研究的增多，信息會(huì)更加的豐富和準(zhǔn)確。

　　好了，今天關(guān)于重癥肌無(wú)力抗體的介紹就先到這里吧，其實(shí)還是有很多本文之外的發(fā)現(xiàn)，比如這些個(gè)抗體之間各有不同，之后再做詳述。