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羧化酶缺乏癥是一種與生物素相關的常染色體隱性遺傳代謝性疾病，多羧酶缺乏是指四種生物素依賴的羧化酶即丙酰輔酶A羧化酶、3-甲基巴豆酰輔酶A羧化酶、丙酮酸羧化酶及乙酰輔酶A羧化酶活性的缺乏。上述酶參與糖原異生、脂肪酸合成及支鏈氨基酸分解。其活性缺乏導致乳酸、血氨、3-羥異戊酸、3-甲基巴豆酰甘氨酸、甲基枸橡酸及3-羥丙酸等在血中蓄積，并隨尿大量排出。表現為依賴生物素的多種羧化酶活性缺失，導致血中有機酸聚積，從而導致包括皮膚、神經、免疫、呼吸及消化等多系統損害。21-羥化酶抗體治療...

肌聯蛋白抗體檢測試劑盒其原理與ELISA類似，所不同的是將可溶性抗體變為細胞，并通過流式細胞儀測定陽性率或熒光強度指標來檢測待測抗體的結合情況或是效應情況。該方法的優點是選用攜帶抗原的細胞進行檢測，細胞表面的抗原空間結構更接近體內存在形式，使待測結果更接近實際情況，另外該方法還避免了相應抗原的制備純化過程。如進行親和力的檢測，可采用梯度稀釋的IgG孵育同等細胞數的能表達特異性抗原的陽性細胞和不能表達特異性抗原的陰性細胞，再用PE-抗IgG抗體來檢測與陽性細胞結合的IgG抗體，...

AChRAb試劑盒可用于各種植物、動物、微生物的RNA提取，在每個試劑盒里都有一份說明使用說明書。實驗者只需要按照說明書上的步驟操作即可。使用時無需配制其它試劑，非常方便，適合于RNA的快速提取。所提取的RNA完整性好、純度高，可用于分子生物學后實驗。但目前較好的試劑盒價格比較貴，在實驗是可以根據自己的實驗需要來定奪試劑盒的使用。AChRAb試劑盒樣本處理及要求：1.血清：室溫血液自然凝固10-20分鐘，離心20分鐘左右（2000-3000轉/分）。仔細收集上清，保存過程中如...

GADAb試劑盒采用雙抗體一步夾心法酶聯免疫吸附試驗（ELISA）往預先包被人谷氨酸脫羧酶自身抗體（GAD-Ab）獲抗體的包被微孔中，依次加入標本、標準品、HRP標記的檢測抗體，經過溫育并*洗滌。用底物TMB顯色，TMB在過氧化物酶的催化下轉化成藍色，并在酸的作用下轉化成黃色。顏色的深淺和樣品中的人谷氨酸脫羧酶自身抗體（GAD-Ab）呈正相關。用酶標儀在450nm波長下測定吸光度（OD值），計算樣品濃度。GADAb試劑盒樣品收集，處理及保存方法：1.血清：使用不含熱源和內毒素...

重癥肌無力（myastheniagravis，MG）是一種T細胞依賴的乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）介導的自身免疫性神經肌肉接頭處的疾病。MG的基本病理機制是AChR-Ab介導的神經肌接頭終板突觸后膜上乙酰膽堿受體（AChR）數量的減少。乙酰膽堿受體抗體是MG主要的自身抗體，由自身反應性T淋巴細胞激活體內的B淋巴細胞產生。FcyRIIB是細胞表面免疫球蛋白IgG的Fc段受體之一，是一個能與IgG的Fc段低親和力結合的抑制性受體，也是表達于B淋巴細胞表面的免疫球蛋白受體，在...

尊敬的合作伙伴:您好!首先感謝您長期以來對我司的大力支持和信任，在此向您致以最真摯的祝福和問侯!2022年春節即將來臨,受疫情和春節假期影響，結合近期各地疫情控制形勢及當前物流等情況，為了保障春節前后各位合作伙伴能正常用貨,請各位合作伙伴提前盤點庫存，做好備貨計劃，由此給各位合作伙伴帶來的不便,請諒解。現將春節放假及發貨通知如下:放假時間:2022年01月31日至2022年02月06日(正月初六,共7天）發貨截止日期:2022年01月25日春節后接單時間:2022年02月07...

水通道蛋白4抗體試劑盒應用雙抗體夾心法測定標本中人水通道蛋白4（AQP4）水平。用純化的人水通道蛋白4（AQP4）抗體包被微孔板，制成固相抗體，往包被單抗的微孔中依次加入水通道蛋白4（AQP4），再與HRP標記的水通道蛋白4（AQP4）抗體結合，形成抗體-抗原-酶標抗體復合物，經過*洗滌后加底物TMB顯色。TMB在HRP酶的催化下轉化成藍色，并在酸的作用下轉化成黃色。顏色的深淺和樣品中的水通道蛋白4（AQP4）呈正相關。用酶標儀在450nm波長下測定吸光度（OD值），通過標準...

2021年北京精神免疫和相關疾病京津翼高峰論壇2021年12月18日由北京精神科學學會主辦、北京醫院神經內科承辦的2021年北京神經免疫和相關疾病將以線上會議的形式進行。大會邀請了多名國內專家進行學術交流和病例討論，介紹近年來在神經免疫方面的經典疾病，包括重癥肌無力、多發性硬化、吉蘭巴雷綜合征、CIDP、NMOSD以及自身免疫性腦炎等。醫學的發展除了學術觀點的碰撞，也離不開各醫療企業前沿的產品和技術在會議平臺上展現，為拓展醫生的學術視野，現邀請各位醫療企業同仁共同參加。天津阿...